Talasemi Nedir?
Talasemi ailesel geçişi olan kan hastalığıdır. Akdeniz anemisi, Cooley anemisi olarak da adlandırılır. Bu hastalıkda kan hücreleri vücudumuzun ihtiyacı olan oksijeni dokulara taşıyamaz. Dokulara oksijen kırmızı kan hücrelerimizin %90'ını oluşturan hemoglobine bağlanarak taşınır. İşte bu hemoglobinin yapımında yetersizlik ya da bozukluk oluşursa oksijen taşıma işini yeterince yapamaz ve doku organlarda oksijenin azalması sonucu solukluk, halsizlik, çabuk yorulma, çarpıntı, gelişme geriliği gibi şikayetler gelişir.
Başa dön
--------------------------------------------------------------------------------
Talasemi Hastalığı Nasıl Oluşur?
Hemoglobin molekülü Hem (ortasında demir vardır) ve globin (2 alfa ve 2 alfa olmayan) zincirinden oluşmuş bir proteindir. Globin anne karnında ve yetişkinlerde farklı özellikler gösteren bir proteindir.
Yetişkin bir insanda bulunan hemoglobinler şunlardır:
1. Hb A: 2 alfa, 2 beta zincirinden oluşur, %96-98 oranındadır.
2. Hb A2: 2 alfa, 2 delta zincirinden oluşur, %3.4'e kadar normaldir.
3. Hb F: 2 alfa, 2 gama zincirinden oluşur. Doğumdan sonra giderek azalır. 1 yaşından sonra 2'yi geçmez. Anne karnından ilk 3 ayda daha sonra yerini Hb F'e bırakan 3 hemoglobin cinsi daha vardır (Hb Gower 1, Hb Gower 2, Hb Portland).
Hemoglobin yapımı vücudumuzdaki bütün proteinler gibi genlerimiz tarafından kontrol edilir ve hücrelerimizin çekirdeklerinde bulunan kromozomları oluşturan DNA tarafından kodlanır. DNA hücrelerimizin beynidir ve genetik olarak ailesel özelliklerimizi nesilden nesile geçirir. DNA üzerinde oluşan mutasyon dediğimiz değişiklikler hastalıklara yol açar. Talasemiden de DNA'nın değişik yerlerinde oluşabilen çeşitli mutasyonlar sorumludur. DNA üzerinde mutasyonlar sonucu hemoglobini oluşturan globin zincirinde yapım bozuklukları ortaya çıkar. Bu kalıtsal hastalıklara talasemi sendromları adı verilmektedir. Bu gurup hastalıklarda alfa ve beta zincirinin eksik sentezi sonucu hemoglobin A (Erişkin Hb) yeterince oluşamaz. Yapımı azalmış bir zincir başka bir zincirin daha fazla yapılması ile düzeltilmeye çalışılır. Alfa zincirinin yapımı az ise alfa talasemi, Beta zincirinin yapımı eksik (B-) veya yok (BO) ise beta talasemi oluşur. Beta talasemisinde beta zinciri yeterince yapılmadığından ya Hb F'in gama zincirlerinin, ya da Hb A2'nin delta zincirlerinin sentezi artar ve beta talasemide Hb F ya da Hb A2 artar. Alfa talasemide eksik olan alfa zinciri yerine ya Beta zinciri (Hb H) ya da gama zinciri aşırı yapılır (4 gama zinciri=Hb H Barts).
Başa dön
--------------------------------------------------------------------------------
Hangi Bölgelerde Talasemi Riski Fazladır?
Dünyanın bazı bölgelerinde talasemi riski fazladır. Güney ve Güneydoğu Asya, Güney Çin'de alfa talasemi, Ortadoğu, Türkiye, Yunanistan ve İtalya gibi Akdeniz ülkelerinde beta talasemi riski fazladır. Ülkemizde beta talasemi taşıyıcılarının ülke çapında sıklığı %2-3'tür. Bazı bölgelerimizde (Akdeniz, Ege, Trakya) ve göçmen ailelerde (Batı Trakya, Bulgaristan, Yugoslavya) bu sıklık çok artar. En yüksek değer Batı Trakya Türklerinde %10.2 olarak bulunmuştur. Kıbrıs'ta talasemi taşıyıcılığı %15 civarındadır.
Başa dön
--------------------------------------------------------------------------------
Neden Bazı Bölgelerde Talasemi Sıklığı Daha Fazladır?
Talasemi geni geçmişte sıtmaya karşı bir koruma sağlamaktaydı. Talaseminin sık görüldüğü bölgeler geçmişte sıtmanın da sık görüldüğü bölgelerdi. Yani talasemi aslında insanların sıtmaya karşı yaşamasını sağlamıştı (Talasemi hastalarının kırmızı kan hücrelerinde sıtma mikrobu yaşayamaz).
Başa dön
--------------------------------------------------------------------------------
Talasemi Nasıl Taşınır?
- İnsanlarda bir özelliği gösteren genlerden 2 adet bulunur. Bu kişide talasemi oluşturan kutasyon 1 adet ise talasemi taşıyıcısı olur, 2 adet ise talasemi hastası olur.
Genetik özelliklerimiz anne-babadan geçtiğine göre, bir talasemili çocuğun hem annesinden, hem babasından bu mutasyon var demektir.
- Talasemi bulaşıcı bir hastalık değildir, genetik geçişi olan bir hastalıktır, kuşaktan kuşağa geçer.
- Talasemi geni otozomal resesif geçiş gösterir yani cinsiyet kromozomlarıyla ilişkisi yoktur, kızlarda ve erkeklerde eşit oranda görülür. Hastalar doğuştan bu geni taşırlar. Çocukta hastalık yoksa hayatın ileri dönemlerinde hastalık oluşmaz.
- Talasemik bir hasta sağlıklı bir kişi ile evlenirse çocukları sağlıklı taşıyıcılar olur.
- Talasemik bir hasta talasemi taşıyıcısı ile evlenirse çocukları %50 olasılıkla taşıyıcı ve hasta olur.
- Bir talasemi taşıyıcısı sağlam kişi ile evlenirse çocukları %50 olasılıkla taşıyıcı ve sağlam olur.
- İki talasemi taşıyıcısı evlenirse çocukları %50 olasılıkla taşıyıcı, %25 olasılıkla hasta ve %25 olasılıkla sağlam olur.
- İki talasemili hasta evlenirse tüm çocukları hasta olur.
- Her çocukta bu olasılıklar aynen geçerlidir, örneğin 2 taşıyıcının evlenmesinde 4 çocuk ta hasta olabilir.
Başa dön
--------------------------------------------------------------------------------
Talaseminin Klinik Şekilleri Nelerdir
Talaseminin 3 şekli vardır:
1. Talasemi Taşıyıcılığı: Kişide genetik olarak 1 talasemi geni vardır, bu geni çocuğuna geçirir, ancak kendisi diğer, sağlam gen nedeniyle sağlıklıdır. TALASEMİ TAŞIYICILIĞI HASTALIK DEĞİLDİR. Ancak kan sayımında hafif bir kansızlık vardır, halsizlik yapabilir. Hemoglobin elektroforezi yapılmazsa demir eksikliği anemisi ile karıştırılabilir. Talasemi taşıyıcılığı ve demir eksikliği anemisi ülkemizde sık görülür ve kan sayımında benzer özelliklere sahip kansızlık yaparlar (küçük, hemoglobini az, yaymada soluk görünen eritositler). Bu nedenle talasemi taşıyıcıları demir eksikliği anemisi tanısıyla yanlışlıkla uzun süreli demir tedavisi alabilirler ancak talasemi taşıyıcılıklarındaki kansızlık demir tedavisi ile düzelmez ve tanımadıkları için de çocuklarına bu hastalığı geçirebilirler. Ülkemizde talasemi taşıyıcılarında da bebeklik döneminde iyi beslenememe nedeniyle demir eksikliği gelişebilir. Bu nedenle demir eksikliği tanısı konan hastalar tedavi sırasında yakından izlenmeli, 1-2 aylık demir tedavisinden sonra kontrol edilerek birlikte bulunabilecek talasemi taşıyıcılığı atlanmamalıdır.
2. Talasemi hastalığı: Anneden ve babadan geçen 2 talasemi geni taşırlar. Hemoglobin yapılmadığından ağır kansızlık oluşur. Dışarıdan kan verilmezse hastalar yaşayamaz. Talasemi hastalarında ağır kansızlık dışında sarılık, dalak büyüklüğü, halsizlik, etrafa ilgisizlik, infeksiyonlara kolay yakalanma, büyüme problemleri görülür.
3. Talasemi intermedia: Ara formudur. Mutasyon tipi orta derecede kansızlığa yol açar. Kan transfüzyonu ihtiyacı genelde olmaz. Şikayetler 2-4 yaşlarında belirgin olur. Sarılık, dalak-karaciğer büyüklüğü, büyüme geriliği olabilir. İnfeksiyonlar sırasında destekleyici kan transfüzyonlarına gereksinim olabilir.
Başa dön
--------------------------------------------------------------------------------
Talasemi Taşıyıcılığı Nasıl Anlaşılır?
Talasemi taşıyıcılığı kuşaktan kuşağa saptanmadan geçebilir, talasemili çocuk olunca ailede talasemi taşıyıcılığı olduğu anlaşılır. Oysa ki taşıyıcılığın önceden saptanması önemlidir. Kişinin daha önceden talasemi taşıyıcısı olduğu kan sayımı ve gerekirse hemoglobin ellektroforezi yapılarak anlaşılabilir.
Başa dön
--------------------------------------------------------------------------------
Talasemi Tedavi ve İzlemi Nasıl Olmalıdır?
Yukarıda anlatılan, kansızlığın kan transfüzyonları ile düzeltilmesi, vücutta demir birikiminin şelasyon (desferal) ile önlenmesi dışında:
Demir birikiminin iç organlarda yarattığı harabiyeten belirlenmesi ve izlenimi, Gebelik durumunda genetik danışma ve doğum öncesi tanı, Psikososyal destek de çok önemlidir.
TALASEMİ HASTASI ÖMÜR BOYU DOKTOR KONTROLÜNDE OLMALI VE
BU HASTALIKLA BİRLİKTE YAŞAMAYI BİLMELİDİR.
Çünkü:
1. Talasemi hastası ömür boyu kan desteğine ihtiyaç duyar. Kan transfüzyonları ihtiyaç olan kanın kırmızı kan hücrelerini (eritrositler) içeren Eritrosit suspansiyonu şeklinde olmalıdır.
Başa dön
--------------------------------------------------------------------------------
Kan Trasfüzyonlarının Yan Etkileri:
Transfüzyon sırasında ateş, titreme olabilir. Bu reaksiyonların nedeni lökositlerdir. Eritrosit suspansiyonu hazırlanırken lökositlerden karışma olacağından bu lökositleri süzmek için lökosit filtresi kullanılmalıdır. Lökosit filtresi ateş, titreme gibi tansfüzyon reaksiyonlarının gelişmesini önler. Kan transfüzyonları hepatit B, hepatit C gibi kanla geçen infeksiyonlar bulaşabilir. Verilen kan ile hastanın kan grupları tam uyuşmazsa (subgrup uyuşmazlığı) bu kana karşı antikor gelişir, verilen kan parçalanır, etkili olmaz.
Bu durumun düzeltilmesi için tedavi gerekebilir. Talasemili hastalarda eskiden görülen yüz tipi (çıkık alın ve elmacık kemikleri, burun kökü çöküklüğü, dişlerde bozukluk), gelişme geriliği ağır kansızlığa bağlıdır. Erişkin bir kişide kan yapımı uzun kemiklerin içindeki kemik iliğinde olur. Ancak aşırı kansızlık normalde sadece anne karnında iken kan yapan yassı kemiklerde (kafatası, yüz gibi) kan yapımını uyarır ve bu kemikler aşırı genişleyerek bu yüz görünümünü oluşturur. Düzenli eritrosit transfüzyonu alan hastalarda kansızlık olmayacağından bu bulgular gelişmez. Hastalar normal bir görünüme sahip olurlar.
Talasemili hastanın Hb'i 9.5 gr/dl'nin üzerinde tutulmalıdır. Dışarıdan alınan eritrositlerin ömrü 1-4 haftada tükenir. her 3-4 haftada alınan eritrosit suspansiyonu ile vücuda demir girer. Her 1 Ü eritrosit suspansiyonu ile 220 mg demir alınır. Aslında demir vücudumuz için gerekli bir elementtir. Hemoglobinin, kasların ve bazı enzimlerin yapımında kullanılar. Ancak ihtiyaçtan fazlası karaciğerde depo edilir. Karaciğer depo kapasitesini aşınca kalp, tiroid, pankreas, dalak gibi hayati organlar dahil diğer organlarda da demir birikir. Demir bu organlardaki hücrelerin hasarına yol açar. Hastalarda kalp yetmezliği, şeker hastalığı, gelişme geriliği, hormonal yetersizlik gibi ciddi problemlere yol açar. Bu nedenle demirin vücuttan atılması gerekir. Demir en kolay idrarla (bir miktar da dışkı ile) vücuttan atılır. Bunu sağlamak için talasemili hastalar DESFERAL (Desferroksamin) dediğimiz bir ilaç kullanılır. Desferal 3 yaşın üstünde olan ve üstüste 2 kez ferritini 1.000 ng/dl'nin üzerinde çıkan hastalara başlanır.
20-50 mg/kilo başına dozda, haftada 5 gün, 8 saatlik deri altı infüzyon 10 mg C vitamini ile birlikte verilir. Desferali akşamları uykuya yatarken uygulamak en iyisidir. Bu ilacın en etkili yolunun deri altına uzun süre verilmesi (subkutan infüzyon) olduğu gösterilmiştir. Desferal küçük bir pompa aracılığı ile deri altına verilir. Bu zahmetli ancak uyulması gerekli bir işlemdir. Desferal genellikle karın bölgesi, bacak ve kolun üstünde uygulanır, dokuda oluşabilecek hasarı önlemek için ilacın verildiği yer düzenli olarak değiştirilmelidir. Subkutan infüzyon alanında, ciltte şişlik ve kızarıklık şeklinde lokal reaksiyonlar görülebilir. Bu durum genellikle Desferroksaminin %10'dan daha yüksek konsantrasyonlarında hazırlandığı durumlarda ortaya çıkar. Sulandırıcı distile suyun miktarı arttırılarak, Desferroksaminin daha dilüe konsantrasyonlarda hazırlanmasıyla reaksiyonlar kısmen azaltılabilir. Bazen lokal reaksiyonlar sorun olmaya devam eder, Desferroksamin içine steroid eklenebilir. Talaset ile lokal reaksiyonlar en aza indirilebilir.
Bugün (Kemik iliği nakli) ve ilerde bulunacak (gen tedavileri) yeni tedavi yöntemlerinin size de uygulanabilmesi için organlardaki demirle ilgili hasarın en az olması gerekmektedir. Bu nedenle daha zahmetsiz demir atılımı yöntemleri (şelasyon) geliştirilene kadar
DESFERAL TEDAVİSİNİN DÜZENLİ YAPILMASI HAYATİ ÖNEM GÖSTERMEKTEDİR.
Başa dön
--------------------------------------------------------------------------------
Vücutta Demir Birikimi Nasıl Değerlendirilir?
Her 3 ayda bir bakılan ferritin testi ile değerlendirilir. Ferritinin 1.500 ng/dl'nin altında olması idealdir. Ferritin düzeyi 3.000'in üzerine çıkarsa kalbi ve diğer hayati organları korumak için desferal damardan (İV) verilir. Hastalarda aralıklı olarak (6 ay 1 yılda bir) kalp, karaciğer ve hormonal sistem değerlendirilmelidir. Karaciğer enzimleri yüksekse hepatitlere (B ve C) bakılmalıdır. Kronik hepatit gelişmiş hastalara interferon tedavisi verilebilir.
Başa dön
--------------------------------------------------------------------------------
Splenektomi Nedir, Ne Zaman Yapılır?
Dalağın ameliyatla çıkarılmasıdır. Dalağın aşırı çalıştığı durumlarda (hipersplenizm) kan nakli ihtiyacı artar. Hipersplenizm tüm kan hücrelerinde düşüşe yol açarak hayati tehlike yaratabilir. Yıllık kan tüketimi normalin 1.5 katını aşmışsa, lökosit ve trombosit sayısı azalmışsa hipersplenizm var demektir. Splenektomiden 4-6 hafta önce meningogok, pnömokok ve Hemofilus influenza aşısı yapılmalı ve hasta splenektomi sonrası hayat boyu penisilin profilaksisine (koruyuculuğuna) alınmalıdır. Çünkü dalak vücudumuzu bu tür mikroplara karşı koruyan bir organdır.
Başa dön
--------------------------------------------------------------------------------
Demir Atılımı İçin Alternatif Tedaviler Önerilir mi?
Desferiprone (L1): Ağızdan alınan demir atılım ilacıdır. Üzerinde en çok çalışılan ilaçtır. Ancak bazı sakıncaları vardır: Desferale göre %60 daha az etkilidir. Uzun süreli etkisi ise bilinmemektedir. Birçok yan etkisi vardır: Lökositlerde düşme infeksiyonlarını kolaylaştırır ve hayatı tehdit eden infeksiyonlar oluşabilir. Karaciğere zarar verebilir (fibrozise yol açar). Eklem ağrıları ve şişlik yapabilir. Uluslararası Talasemi Federasyonu ilk seçeneği desferal olarak önermektedir. Desferalle birlikte kullanım çalışmaları vardır. Yeni ağızdan demir atıcı ilaçlar araştırma sahfasındadır.
Başa dön
--------------------------------------------------------------------------------
Talasemili Hastalarda Beslenme Önemli midir?
Talasemili hastalarda ayrıca barsaktan demir emilimi de artmıştır. Bu nedenle günlük beslenmede demir içeriği düşük besinlerin yer alması önemlidir. Demir gereksinimi 10 yaşın altındaki çocuklar için günde 10 mg, 11 yaş üstü çocuklar için 18 mg'dir.
TALASEMİLİ ÇOCUKLAR KÜÇÜK YAŞLARDAN İTİBAREN DÜŞÜK DEMİR İÇEREN BESİNLERLE BESLENME ALIŞKANLIĞI EDİNMELİDİRLER.
Karaciğer, dalak, böbrek gibi sakatatlar, kırmızı et, yumurta, kuru fasulye, mercimek, nohut, barbunya gibi kuru baklagiller, fındık, fıstık, ceviz, badem gibi kuru yemişler ile pazı, ıspanak, maydanoz, roka, tere, taze nane gibi yeşil yapraklı sebzeler demirin zengin kaynağıdır. Tavuk, balık, hindi, soya fasulyesi, tahin ve pekmez gibi besinler de demirden orta derece zengin kaynaklardır. Bunun yanında ekmek, pirinç, makarna, süt, yoğurt, peynir gibi besinler demirden fakirdir.
Demirden sınırlı bir beslenme alışkanlığına sahip olmak için demirden zengin besinlerden uzak durmak gerekir. Çay, kahve ve kola gibi içecekler demir emilimini azaltırken, portakal, mandalina, greyfurt, domates, yeşil sivri biber gibi C vitaminden zengin besinler demirin emilimini arttırır, Desferal ile birlikte günde 200 mg C vitamini alınması vücuttan demir atılımını arttırır. Bu nedenle en azından demirden zengin besinler ile C vitamininden zengin besinlerin birlikte yenmemesine özen gösterilmelidir.
Başa dön
--------------------------------------------------------------------------------
Talasemi Diyeti Nasıl Olmalıdır? (Demirden Sınırlı Diyet Örneği):
Kahvaltı
1 bardak süt
1 yumurta veya 1 kibrit kutusu peynir
1 tatlı kaşığı reçel
5-6 adet zeytin
1-2 dilim ekmek
Öğlen
1 porsiyon sebzeli tavuk
1 porsiyon pirinç pilavı
1 kase yoğurt
1-2 dilim ekmek
İkindi
1 dilim kek
1 bardak meyve suyu
Akşam
1-3 adet etli biber dolma (1-2 köfte kadar kıyma)
1 porsiyon makarna
1 kase yoğurt
Yemekten sonra
Meyve
Başa dön
--------------------------------------------------------------------------------
Talasemi Tam Olarak İyileştirebilir mi?
Şu anda talaseminin tek düzeltilme olasılığı kemik iliği nakli ile mümkündür.
Başa dön
--------------------------------------------------------------------------------
Talasemide Kemik İliği Naklinin Önemi:
Talasemili bir hastada hayati organlardaki hasar az yani vücut demir yükü iyi kontrol altına alınmışsa ve doku grubu bir kardeşi varsa (sağlam veya talasemi taşıyıcısı) kardeşinden kemik iliği nakli yapılabilir. Hastanın kemik iliğini reddetmemesi için doku gruplarının uygun olması gerekir. Bunun için en uygun verici kardeştir. Uygunluk bazı testlerle anlaşılır. Nakil sonrası sağlam ilik normal hemoglobin içeren eritrositler yapacağından kan transfüzyonu ihtiyacı kalmaz. Kemik iliği nakli çocuklara uygulandığı gibi erişkinlere de uygulanabilir. Ancak bunun için daha önceden iyi bir demir atım programı uygulanmalıdır.
Yoksa verilen kemik iliği reddedilir. Kemik iliği nakli gibi yeni tedavi yöntemleri için aday olmak istiyorsanız düzenli bir demir atımı (DESFERAL KULLANIMI) mutlaka uygulayınız.
Başa dön
--------------------------------------------------------------------------------
Bozuk Genin Düzeltilmesi Çalışmaları Var mı?
Evet. Ancak henüz araştırma safhasında olan gen naklinin kısa süre içinde uygulanabilirliği görünmemektedir. Mutasyon olan DNA bölgelerinin sağlam gen ile değiştirilmesine çalışılmaktadır.
Başa dön
--------------------------------------------------------------------------------
Anne-Babadan Biri Alfa Talasemi Taşıyıcısı Olursa Çocukta Ne Olur?
Çocuk her iki hastalık için de taşıyıcı olur, hasta olmaz.
Başa dön
--------------------------------------------------------------------------------
Kişi Diğer Hemoglobin Hastalıklarından Birinin Taşıyıcısı Olur,
Aynı Zamanda Talasemi Taşıyıcısı Da Olursa Hasta Olur mu?
Evet. Örneğin anormal beta benzeri hemoglobine (Hemoglobin E, Hemoglobin S gibi) sahip bir kişi beta talasemi geni de taşıyorsa kan transfüzyonu gerektiren hasta olur.
Başa dön
--------------------------------------------------------------------------------
Talasemili Hasta Evlenir ve Çocuğu Olabilir mi?
Evet. Düzenli transfüzyon ve demir atımı tedavisi gören hastada hormonal bozukluklar olmaz ve sağlıklı bir çocuğu olabilir. Talasemili hasta sağlıklı bir kişi ile evlenirse çocuğu taşıyıcı olur. Taşıyıcı ile evlenirse dörtte bir olasılıkla hasta çocuk olabileceğinden genetik danışma ile doğum öncesi tanı yapılmalıdır.
TALASEMİLİ HASTA YİNE BİR TALASEMİLİ İLE EVLENDİĞİ ZAMAN,
BÜTÜN ÇOCUKLARININ HASTA OLACAĞI UNUTULMAMALIDIR.
Başa dön
--------------------------------------------------------------------------------
Çocuğunuza Talasemi Hastalığı Geçişini Önleyebilir misiniz?
Eğer siz ve eşiniz taşıyıcı ise çocuğunuzda hastalık olma riski her zaman vardır.
Diyet ve tedavi ile bu riski yok edemezsiniz.
Yapılacak şey prenatal tanı ile çocuğun doğum öncesi hasta olup olmadığı anlamaktır.
Başa dön
--------------------------------------------------------------------------------
Talasemili Taşıyıcılığını Saptamak İçin Test Nerede Yapılır?
İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Hemotoloji Polikliğine başvurursanız size tam kan sayımı ve gerekirse hemoglobin elektrofarezi yapılarak taşıyıcılık durumu belirlenir. Bu testler ayrıca tüm üniversite ve diğer büyük hastanelerde yapılabilir.
Eğer hasta veya taşıyıcı iseniz ve doğum öncesi tanı istiyorsanız merkezimizde doğum doktorunuz, hematolog ve prenatal tanı merkezi ile birlikte bebeğinizin anne karnında iken sağlıklı olup olmadığı araştırılacaktır.
TALASEMİLİ HASTALIĞININ EN İYİ YOLU EĞİTİMDİR.
TAŞIYICILARIN BELİRLENMESİ EN ÖNEMLİ NOKTADIR.
RİSKLİ BÖLGELERDE EVLİLİK ÖNCESİ TARAMA
(TAŞIYICI OLMADIĞINI ANLAMAK İÇİN
HEMOGLOBİN ELEKTROFOREZİ) ÇOK ÖNEMLİDİR.
AİLENİZ VE ÇEVRENİZİ BU HASTALIK İÇİN UYARIN,
HEMOGLOBİN ELEKTROFAREZİ YAPTIRMALARINI SAĞLAYIN.
Başa dön
--------------------------------------------------------------------------------
Talasemi Tedavisinde Sık Kullanılan Deyimler:
Anemi: Kansızlık. Kırmızı kan hücrelerinin sayıca yetersiz olması.
Dalak: Vücudumuzdaki yabancı ve zehirli maddeleri, mikropları süzerek ve onlara karşı koruyucu maddeler yaparak bizi hastalıklara karşı koruyan karın içi organımız.
Deri altı (SC=Subkutan): Desferroksaminin en etkili olduğu ilaçların veriliş yolu.
Doku grubu: Anne ve babadan yarı yarıya alınan ve insanın dokusal özelliklerini belirten işaretler (Kan grubu ile aynı değil, HLA olarak da alınır).
Eritrosit: Kırmızı kan hücresi. Hemoglobin adı verilen bölümü ile akciğerden dokulara oksijen taşırlar.
Hematokrit: Kanın taşıdığı eritrosit oranını belirleyen bir ölçüdür.
Hematolog: Eritrositlerin oksijen taşımasıyla görevli bölümü.
Heterozigot: Aynı genden 2 adet taşınması durumu. Hastalık oluşur.
İntravenöz: Kan hücreleri insandan insana değişebilen ve özel yöntemlerle gösterilebilen işaretleyiciler taşırlar. Kan naklinin önce alıcı ve vericide aynı olmalıdır. Başlıca kan grubu işaretleyecileri A,B,0 ve RH'dır.
Lökosit: Beyaz kan hücreleri.
Major: Hastalığın tüm özelliklerini gösteren kişi.
Mutasyon: Gende meydana gelen değişiklikler. Kendiliğinden veya çevresel etmenlerle oluşabilir. Hastalık nedeni olabilir. Nesilden nesile geçer.
Şelasyon: Vücutta biriken zararlı maddelerin (Demir gibi) vücuttan atılması işlemi
Şelatör: Vücutta biriken zararlı maddelerin (Demir gibi) vücuttan atılmasını sağlayan ilaçlar.
Taşıyıcı: Kendisi hasta olmayan ancak hastalığı çocuklarına geçirebilen kişi.
Trombosit: Kanın pıhtılaşmasını sağlayan hasar gören damarı tıkayarak kanamayı durduran hücresi.
Allerjik Hastaliklar
Çocuk Hastalıkları